Situs inversus mit Dextrokardie
Totale Lungenvenenfehleinmündung vom suprakardialen Typ
Double outlet right ventrcle
Pulmonalklappenatresie
Malposition der Aorta
Kompletter atrioventikulärer Septumdefekt
Rechter Aortenbogen
Single Ostium für die Koronararterien im linken Koronarsinus
PDA unter Minprog
Stenose der linken Pulmonalaterie
Befunde:
Die Aorta befand sich links mit rechtsseitiger Aortenwurzel.Der Ductus war groß
und gebogen.Es fand sich eine Stenose am Ursprung der lingsseitigen Pulmonalaterie
sowie eine Konfluenz mit der vertikalen Vene bis zur linken Vena superior bis hin zum Anonyma
Übergang.Die rechte Koronararterie entsprang der linken Koronaraterie und kreierte eine anteriore
Schlaufe um die Aortenwurzel bis hin zum lingsseitigen rechten Ventrikel.
Operation:
Korrektur der Lungenvenenfehleinmündung mit Seit-zu-Seit Anastomose,Anlage eines
Blalock-Taussing-Shunts und Patchplastik der linken Pulmonalaterie.
Echokardiographische Untersuchung:
Gute biventikuläre Funktion.Beide Ventrikel sind gut ausgebildet.Die Aorta kommt weit
aus dem rechten Ventrikel.Pulmonalatresie,Kompletter AVSD mit kleinem linken Vorhof,
großerVSD-Anteil und Grad 1 Insuffizienz beider Av-Klappenanteile.Max. CW-Gradient an
der einmündung der Lungenvenen in den Vorhof 2mmHg,unobstruierter Fluss.
Röntgen Thorax:
Dextrokardie.Der Herzschatten ist mit einer CTR von 0,56 vergrößert und fehlkonfiguriert.Die Herzspitze ist abgerundet.Die Lungengefäßzeichnung ist zentrahl vermehrt.Es befinden
sich 4 Sternaldrähte und ein Gefäßclip im situ.
Verlauf:
Die obengenannte Operation wurde am 12.01 2009 durchgeführt.Bis zu diesem Zeitpunkt
befand sich Laura in einem stabilen Algemeinzustand.
Postoperativ war zunächst eine Kreislaufunterstützende Therapie mit Dopamin,Regitin
und Milrinon notwendig.Hierunter kam es zu eine lansamen Stabiliesierung,sodass sie am 18.01.2009
extubiert wurde.Gleichzeitig bestanden Pleurarergüsse bds..Noch am gleichen Tag kam es aufgrund respiratorischer
Erschöpfung zu plötzlichem Blutdruckabfall und Bradykardie.Es erfolgte eine kadio-pulmonale-reanimation
über 10 minuten und die Re-intubation.Nach erneuter Stabilisierung der patientin konnte sie 2 tage später
endgültig extubiert werden und blieb hiernach jederzeit Kreislaufstabil.Am 19.01 2009 wurde ein diagnostischer
Herzkatheterdurchegeführt,wobei ein gutes Operationsergebniss gesehn wurde mit einem erhöhten
enddiastolischen Druck 18mmHg im rechten Ventrikel.Wegen beidseitig aufgetretenen chylösen
Pleurarergüssen wurde eine MCT-Diät begonnenund es erfolgte die Anlage eines lingsseitigen
Pleurardrainage.Unter den genannten Umständen verlief die Kostaufbau sehr zögerlich,jedoch machte Laura
in den letzten Tagen des stationären Aufenthaltest erfreuliche Fortschritte und trank teilmengen ihrer Nahrung
selbstständig.Nach Optiemirung der Herzinsuffizienz Teherapie kam es zu einer ädequaten Gewichtszunahme.
Eine humangenetische Untersuchung einen normalen weiblichen Karyotyp die FISH-Analyse zur Abklärung
einer Microdeletion auf Chromosom 22 war unauffällig.
Im weitern Verlauf entwickelte Laura eine leichte Diarrhoe ohne Fieber und mit weiterhin guten Trinkverhalten.
In der nacht zum 6. Februar kam es zu einer plötzlichen Verschlechterung des Allgemeinzustandes und der
notwendigkeit einer kardiopulmonalen reanimation.Da es selbst unter intrathorakaler Herzdruckmassage nicht gelang
eine ausreichende Oxygenierung und Zirkulation herzustellen,beschlossen wir unter anbetracht des zugunde-
liegenden Herzfehlers die Reanimationsmaßnahmen einzustellen.Der Shunt war dabei,soweit beurteilbar,durchgängig.
Abschließende Beurteilung:
Bei Laura wurden im Alter von 3 Wochen bei den obengenannten komplexen Vitium cordis,
eine Korrektur der totalen Lungenvenenfehleinmündung und eine Patcherweiterungsplastik
der linken Pulmonalaterie durchgeführt sowie ein rechtseitiger modifiezierter Blalock-Taussing-Shunt
angelegt.Der frühpostoperative Verlauf war zunächst komliziert.Es traten ein Chylotorax sowie ein
re-animations ereignis auf und Laura musste einmalig re-intubiert werden.Der weiteer Stationäre Aufenthalt gesataltete
sich erfreulich und Laura Trank Teilmengen ihrer Nahrung selber,und nahm adäquad an Gewicht zu
sodass wir eine baldige Entlassung planten.Allerdings kam es in der Nacht vom 6. Februar zu einem
erneuten Reanimatinsereignis,bei dem unsere Bemühungen leider erfolglos blieben.Aufgrund der
Komplexität des zugrunde liegenden Herzfehlers und der damit verbundenen schlechten Prognose
wurde von einer weiteren Kreislaufersatztehrapie mittels ECMO abgesehn.
Ursächlich ist wahrscheinlich am ehesten von einer pulmonal-hypertensiven Krise auzugehn.
